ABSTRACT
Introduction : La drépanocytose est une maladie héréditaire autosomique récessive de l'hémoglobine. C'est l'hémoglobinopathie la plus répandue dans le monde. Elle touche particulièrement l'Afrique subsaharienne. Sa révélation est souvent précoce chez le jeune nourrisson et son évolution chronique est émaillée de complications altérant la qualité de vie.Objectif : Caractériser le profil clinique et évolutif des enfants suivis pour syndrome drépanocytaire majeur, afin d'améliorer leur qualité de vie et de prolonger leur survie.Patients et méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive ayant concerné tous les patients suivis dans notre service pour une drépanocytose du 1er janvier 2010 au 31 avril 2015.Résultats : Cent trente-huit patients étaient suivis avec un sex-ratio (H/F) de 1,42, un âge moyen de 8,26 ans (DS = 4,06). La majorité provenait de Dakar (65,1%) suivie de la région de Diourbel, puis de Matam avec respectivement 10,3% et 8,7% des cas. Les aînés étaient plus représentés avec 35,8% des cas et la fratrie moyenne était de 3,4 enfants par famille (DS 2,09). Une consanguinité parentale était retrouvée dans 50% et concernait le premier degré dans 46,7% des cas. L'âge moyen au diagnostic était de 52,61 mois (DS 39,8). Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs ostéo-articulaires (34,8%), le syndrome pieds-mains (14,5%) et l'anémie (10,2%). A l'admission, 62,9% des patients avaient un index de masse corporelle insuffisant par rapport à l'âge. Trois types de profil d'hémoglobine ont été retrouvés : SS (94,7%), SC (4,5%) et un cas de S bêta thalassémie. Le traitement était essentiellement une supplémentation en acide folique (98,6%) et en fer (20,4%) et seulement deux patients étaient sous hydroxyurée.Une antibioprophylaxie par la pénicilline V orale était administrée dans 74,1% des cas. Pendant les phases de crises, la prise en charge était basée sur les antalgiques (81,9%), l'hydratation avec des solutés glucosés 5% (71%), des antibiotiques surtout les bêtalactamines et les quinolones (60,9%), la transfusion (30,4%) et la chirurgie (1,7%). Les complications étaient la crise vaso-occlusive (83,3%), les infections (54,3%) et la déglobulisation aiguë (26,1%). Un décès était noté. Les perdus de vue concernaient 41,7% des cas.Conclusion : Les complications de la drépanocytose chez l'enfant restent dominées par les crises vaso-occlusives et les infections. Il est alors capital de mettre l'accent sur la prévention primaire et secondaire afin d'améliorer la qualité de vie de ces patients